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妊娠合并皮质醇增多症病因

2021-10-15 来源:

（一）发病原因

1.垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）过多这是本病很常见的类型，约占70%，多见（80%）的病变为垂体ACTH微腺瘤，10%为垂体前叶大腺瘤，约10%为下丘脑功能紊乱，分泌促肾上腺皮质素释放激素（CRH）过多，通过调节使ACTH分泌增加，过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束状带细胞增生肥大，可分泌大量的糖皮质激素，网状带的雄激素也可以分泌增多，久病或年龄较大的患者，增生的肾上腺皮质可出现结节，并有一定的自主性功能。

2.肾上腺皮质肿瘤占皮质醇增多症发病的25%（20%为腺瘤，5%为腺癌），这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH的控制，肿瘤分泌大量的皮质醇，可反馈抑制垂体ACTH的释放，患者血中ACTH降低，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩，儿童患皮质腺癌者较多见。

3.异位ACTH综合征肺癌，胸腺癌和胰腺癌，甲状腺髓样癌可产生ACTH，刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素。

（二）发病机制

库欣综合征病人的垂体前叶嗜碱性细胞常发生透明变性及空泡形成，这种改变常为肾上腺皮质激素分泌增多的结果，在这种情况下，促性腺激素的分泌无疑会受到影响，卵巢乃发生相应改变，卵泡发育受阻，形成大量闭锁卵泡而导致闭经，虽然闭经是综合征的突出症状之一，但仍有20%病人有正常月经，并能怀孕，常在妊娠期或妊娠结束后才首次出现临床症状，因此推测在妊娠前为一轻症病人，妊娠及分娩后病情加重。